Các triệu chứng của xơ phổi chủ yếu là:[3]

• Khó thở, đặc biệt là gắng sức
• Khô mãn tính, ho khúc khắc
• Mệt mỏi và yếu đuối
• Khó chịu ở ngực bao gồm đau ngực
• Mất cảm giác ngon miệng và giảm cân nhanh chóng

Xơ phổi được gợi ý với tiền sử khó thở tiến triển (khó thở) khi gắng sức. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng kêu hô hấp tốt ở các cơ sở phổi khi nghe tim thai. X-quang ngực có thể có hoặc không bất thường, nhưng chụp vi tính độ phân giải cao sẽ thường xuyên chứng minh sự bất thường.[2]